Physiopathologie : Ce syndrome est la conséquence d'une obstruction de la veine cave supérieure empêchant le retour veineux de la région sus-diaphragmatique.

Clinique : Il se caractérise par un oedème "en pèlerine" (enflure dans le haut du corps), une turgescence jugulaire sans reflux hépato-jugulaire, une circulation veineuse collatérale thoracique, une cyanose périphérique, une orthopnée, une toux, desvertiges, des céphalées ou encore des acouphènes.

L'oedème en pèlerine correspond à un syndrome oedémateux cervico-thoracique. Il est souvent caractérisé par une bouffissure des paupières le matin au réveil.

Causes : Dans environ 90 % des cas, la cause est un cancer, par compression extrinsèque de la veine cave supérieure : cancer du poumon surtout (petites cellules le plus souvent), mais aussi thymome, lymphome, tumeur germinale.

Des causes non tumorales de compression extrinsèque de la veine cave supérieure peuvent être retrouvées.

Une cause thrombotique est également courante.